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原发性胆汁性肝硬化(PBC)临床表现

发布时间:2011/2/10 8:11:33 点击数:2616 来源:
      定义:原发性胆汁性肝硬化是一种原因不明的自身免疫性肝病,特点为肝内小胆管渐进性破坏和炎症反应,导致胆流障碍,出现肝内慢性淤胆的临床和生化表现,最终可发展为肝纤维化和肝硬化。本病好发于中年女性,早期常无症状,以后出现疲倦乏力和皮肤瘙痒。血清ALP和GGT增高。血清AMA阳性为本病具有特征性的免疫学标志。

      PBC的进展常常是不知不觉的,有48%-60%患者可能没有临床症状表现。这些无症状的患者是由于血清生化检查日渐普及,所以很多患者在出现症状前就被诊出PBC,这样的患者时常以ALP的上升及血清AMA(抗线粒体抗体)为阳性表现。当一个无症状的患者的血清AMA为阳性且低度大于1:40时,肝活检切片几乎都可以出现典型的PBC表现。有少数无症状PBC患者身体检查可以完全正常,且ALP亦正常,但血清AMA已经出现。有时在检查一些甲状腺疾病或是结缔组织疾病时会无意诊断出PBC,因为已知PBC与这些疾病有关,或者有时患者会在家庭接受评估的时候诊断出PBC。

      PBC患者最常表现的症状是疲劳,倦怠及没有黄疸的皮肤瘙痒。黄疸在整个病程中可以不出现,但大部分在瘙痒出现的6个月--2年内之间出现,约有4分之一的患者同时表现黄疸与瘙痒,75%的PBC患者身上会出现口干,眼干,关节炎等综合征表现。17%患者出现慢性右上腹痛,这样的疼痛可以持续存在,也可能自行缓解,所以有时必须考ERCP(内镜胰胆管造影)和其他胆道疾病区别,患者偶尔可以出现脂肪吸收不良引起的腹泻(脂肪泄)。

      体格检查可能发现患者肤色较深,有瘙痒抓痕。黄疸可以是轻微或根本没有,肝脏常常较为肿大且较硬,而脾大常可肿大,到后期明显。皮肤上可发现有眼睑疣或皮肤黄疣的出现,皮肤黄疣分布于手掌,肘关节,膝关节和臀部等处。杵状指在PBC患者是很常见的,有时是因为指端的增生性骨关节病变所造成。骨质疏松在PBC患者常见,但有症状骨质疏松较少见,其严重程度和黄疸程度及时间长短有关,病理性骨折是其并发症,骨密度检查可及时发现和处理。

      在39%的PBC患者,若行ERCP会发现有胆结石(主要是色素型),虽然胆结石偶尔会造成症状,但却很少影响到胆管。PBC患者后期可有肝脏功能代偿失调如黄疸,食管静脉曲张出血,腹水及肝性脑病表现。肝细胞癌很少见,但其相对危险性仍较高,特别是男性患者。PBC患者常出现十二指肠溃疡及食管静脉曲张出血,后者出血可以出现在肝硬化(再生性结节存在)形成之前,此乃是肝窦偶前病变倒置门脉高压所致。

      伴随疾病:约80%患者可以合并有各种自身免疫性疾病,常见为口干,眼干的干燥综合征50-70%,自身面型甲状腺炎,以及类风湿关节炎,皮肌炎,混合性结缔组织病,系统性红斑狼疮,血小板减少性紫癜,肺纤维化肺泡炎,乳糜泻及肾小球性酸中毒。4%患者会出现硬皮病或是CREST综合征,这是硬皮病的表现常仅限于指端,但偶尔会影响到脸部,手臂或腿部,也可能有结膜炎,CREST综合征(系统性硬皮病中的亚型)的患者常有抗着丝点抗体阳性。

 
 
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